Характеристика лобно-височной деменции: возможно ли лечение расстройства?

Не каждая форма деменции характеризуется ухудшением памяти, мышления, дезориентацией. Некоторые типы деменции проявляются незаметно, первоначально часто принимают вид медленных изменений в поведении и характере человека, его настроении, образе мышления. Именно так себя ведет лобно-височная деменция, в первую очередь, затрагивающая лобную область мозга, которая отвечает за поведение и некоторые черты характера человека.

Причины

Причина болезни неизвестна. Специалисты указывают на семейное происхождение и причинные факторы, применяющиеся при болезни Альцгеймера. Вероятно, и это расстройство имеет в основе несколько различных изменений, запускающих болезнь (воспаление, вирусы, токсические воздействия и т.д.).

Исходя из результатов нескольких исследований, эксперты склоняются к возможности того, что причиной заболевания являются воспалительные изменения с осложнениями. Аутосомно-доминантная лобно-височная деменция, связанная с хромосомной областью 17q21, была обнаружена в 3-х поколениях одной шведской семьи. Средний возраст появления первых симптомов составлял 51 год, средняя продолжительность курса – 3 года.

Это расстройство характеризуется значительной атрофией (изменением размеров) лобной и височной, иногда теменной доли мозга. Гистологически обнаруживаются клетки Пика – измененные нейроны, содержащие специальное белковое вещество, выталкивающее ядро ​​клетки на периферию и вызывающее разбухание тела нейрона. Происходит нумерологическая атрофия пирамидальных клеток.

Симптомы

Лобно-височная деменция – это 2-е наиболее распространенное дегенеративное заболевание головного мозга, происходящее в относительно молодом возрасте (около 50 лет).

Хотя болезнь была впервые описана в конце IXX века Арнольдом Пиком (на Пражском медицинском факультете), она редко диагностируется, т.к. часто путается с болезнью Альцгеймера, с которой имеет схожие симптомы. Пациенты с лобно-височной деменцией часто жалуются на забывчивость, депрессию, резкие колебания настроения. Но также возможно сохранение когнитивных функций (памяти, мышления) в течение длительного времени.

Нередко пациенты знают об происходящих изменениях, но вместо опасений, типичных для здорового человека, они остаются безразличными, не чувствуют необходимости решать проблему. С прогрессированием болезни человек становится легкомысленным, не заботящимся о серьезных проблемах повседневной жизни.

Изменения в поведении при лобно-височной деменции, описанные врачами в Лунде и Манчестере, следующие:

  • потеря самоконтроля и социальной компетентности в относительно молодом возрасте;
  • потеря способности гибко мыслить, справляться с новыми ситуациями, адаптировать свои взгляды к изменившимся условиям;
  • жесткость взглядов;
  • неконтролируемое поведение;
  • стереотипное, компульсивное поведение;
  • отвлечение;
  • неизбирательное, социально неуместное отношение;
  • импульсивность.

На эмоциональном уровне больной имеет следующую триаду симптомов:

  • апатия;
  • повышенное настроение;
  • чрезмерная эмоциональность.

Эти признаки не соответствуют характеру человека до начала заболевания. Такое изменение часто вызывает у близких больного впечатления, что он намеренно действует таким образом.

Типичные симптомы
  • Медленное начало, постепенное развитие.
  • Нарушение социального поведения.
  • Изменения личности.
  • Эмоциональные расстройства.
Сопровождающие симптомы
  • Поведение: персеверация, стереотипирование, расстройства питания.
  • Речь: эхолалия, беглость, мутизм.
Неврологические признаки Осевые и захватные рефлексы, недержание, акинезия, гипотония.
Нейропсихологические признаки Дефекты и нарушения практической деятельности, планирования, приоритизации, принятия решений, абстрактного мышления, психомоторной скорости.

Стадии и типы

Группа лобно-височной деменции включает болезнь Пика, семантическую деменцию. В качестве чисто височного расстройства в эту группу также включена первичная прогрессирующая афазия.

Поведенческая форма (болезнь Пика)

Это расстройство начинается не с нарушений когнитивных функций, но с поведенческих или эмоциональных проблем. Возникают колебания настроения, выразительная социальная отчужденность с потерей социальной дистанции, часто стереотипное, повторяющееся поведение, иногда гиперсексуальность.

Обратите внимание на указанные симптомы, поскольку когнитивные расстройства и нарушение способности повседневной деятельности проявляется только на поздней стадии болезни.

Семантическая деменция

При этом типе расстройства доминирует неспособность понимания смысла услышанного, увиденного. Типична визуально-словесная диссоциация, когда знакомые объекты больной не ассоциирует с соответствующими выражениями. Речевые способности, личность, декларативная память часто сохраняется, но не всегда.

Первичная прогрессирующая афазия

Это прогрессивная форма деменции, характерная потерей языковых навыков. Другие когнитивные функции в начале болезни остаются незатронутыми. Речь больного сложная, с грамматическими ошибками. Понимание сохраняется относительно хорошо. В височной и лобной доле головного мозга имеются губчатые изменения.

Основные стадии

Клинически лобно-височная деменция делится на 3 стадии:

  1. Развивается афазия без речевых нарушений. Проявляется легкое непонимание речи. Могут присутствовать алексия и аграфия. Относительно быстро развивается деменция с когнитивными нарушениями, часто – с поведенческими расстройствами.
  2. Происходит нарушение речевых способностей, произносимые предложения разбросаны в короткие разделы с паузами. Пациенты понимают сказанное другими людьми. Возможно возникновение алексии и аграфии. Поведенческие расстройства отсутствуют, они вместе с когнитивными нарушениями происходят на конечном этапе.
  3. Поражается способность использовать выражения, больной забывает слова, термины.

Диагностика

Диагноз можно постановить на основе гистологии из биопсии (отбор проб тканей) или микроскопии головного мозга.

КТ или МРТ при развитой лобно-височной деменции обнаруживает диспропортивную атрофию, часто с выразительной боковой асимметрией. ОФЭКТ и ПЭТ показывают двустороннюю гипоперфузию в лобной и височной долях.

Зачем проводятся вспомогательные обследования? Основное отличие от деменции при болезни Альцгеймера – отсутствие перфузионных изменений в теменной доле. Все остальные признаки схожи.

Основные обследования:

Обследование Цель обследования, типичные результаты
Исследование когнитивных функций – скрининг в случае поздней стадии деменции, комплексное нейропсихологическое обследование – на начальных этапах когнитивного дефицита. Когнитивный дефицит с доминирующим диссексиативным синдромом.
Методы визуализация мозга – МРТ (в случае противопоказаний к МРТ или тяжелой стадии деменции – КТ). Подтверждение характерной атрофии, исключение другой не дегенеративной этиологии (опухоль, сосудистые нарушения).
Основные лабораторные исследования. В норме, используются для исключения метаболических причин или сопутствующих заболеваний (гиперкальциемии, дисфункции щитовидной железы, почечной или печеночной недостаточности и т.д.).

Обследования для оценки тяжести состояния больного:

Обследование Цель обследования, типичные результаты
Неврологическое Подозрение на некогнитивное проявление (болезнь мотонейронов, паркинсонический синдром).
Психиатрическое Подозрение на психическую причину проблем или серьезные поведенческие расстройства, требующие психиатрической помощи.
Логопедическое Подозрение на речевую форму лобно-височной деменции; определение расстройства речи, при необходимости – речевая реабилитация.
Люмбальная пункция Подозрение на воспалительную этиологию расстройства (аутоиммунные болезни, ВИЧ).
Перфузионный ОФЭКТ/глюкозовый ПЭТ Подтверждение типичной гипоперфузии/гипометаболизма.
Амилоидный ПЭТ Определение бетаамилоида in vivo – в дифференциальной диагностике лобно-височной деменции у молодых пациентов, в возрасте до 65 лет (нормальный бетаамилоидный ПЭТ исключает болезнь Альцгеймера и косвенно подтверждает лобно-височную деменцию).
Генетическое До 25% пациентов с лобно-височной деменцией имеют аутосомно-доминантную форму; при клиническом подозрении на наследственный тип, возможно исследование генов и програнулина.
Невропатологическое Окончательный диагноз лобно-височной деменции – только нейропатологический.

Простые психологические тесты, такие как ориентационный тест когнитивных функций (MMSE – Mini-Mental State Examination) при лобно-височной деменции могут долго не выявлять отклонений от нормы. Поэтому в диагностике применяются отдельные тесты для определения этого заболевания (напр., тестирование Frontotemporal Behavioural Scale – FBS). Этот тест состоит из 4-х частей, отображающих типичные симптомы в поведенческих и эмоциональных областях:

  • Потеря самоконтроля (крайнее многословие, изменения привычек питания, нездоровое отношение к алкоголю, потеря способности контролировать свое поведение, отсутствие социального такта, беспокойство, раздражительность, чрезмерная эмоциональная реакция, отвлекаемость).
  • Пренебрежение самообслуживанием (отсутствие личной гигиены, небрежность в одежде, потеря вкуса и чувства стиля).
  • Эгоцентричное поведение (игнорирование других, неумение слушать, отсутствие сочувствия, концентрация только на своих потребностях).
  • Эмоциональные расстройства (грусть или экстремальное возбуждение, непредсказуемые изменения эмоциональности, иногда агрессивность).

Лечение

К сожалению, болезнь неизлечима. Лечение симптоматичное, основное внимание уделяется подавлению текущих симптомов. Врач может назначить антидепрессанты (лекарства, подавляющие депрессию) или порекомендовать психотерапию.

Что делать родственникам?

Окружающая среда больного должна быть особенно безопасной, удовлетворять его потребности (достаточное освещение, знакомые предметы – фотографии, картины и т.д.). Важно помочь человеку в ориентации (большие настенные часы с арабскими цифрами, календари без картинок с датой, годом и днем, таблицы и т.д.).

Во время госпитализации родственникам рекомендуется окружить пациента хорошо знакомыми предметами из домашней среды, фотографиями близких людей. Это не только помогает в успокоении больного, но также способствует объяснению ситуации, установлению разговора с ним.

В контакте с пациентом следует проявлять доброту, терпеливость, попытаться успокоить его, создать чувство безопасности. Разговор с ним – простой, вопросы – четкие. Важна помощь жестов, имитации. Человек с деменцией часто не понимает, что ему говорят, но воспринимает тон, эмоциональный настрой. Он «отражает» подход к нему – на доброту отвечает тем же способом, наоборот, раздражение, нетерпение иногда приводит к агрессии.

Не следует изменять режим больного! Необходимо соблюдать регулярный ежедневный режим (регулярность сна, питания, деятельности).

Прогноз и профилактика

Важно предотвращение повреждения головного мозга, соблюдение правильного питания, устранение факторов риска (ожирения, гиперхолестеринемии, гиперлипидемии и т.д.), компенсация соматических заболеваний (гипертонии, атеросклероза, ишемической болезни сердца с помощью антитромботической и антитромбоцитарной терапии, антигипертензивных средств и т.д.). Защитным фактором против развития лобно-височной деменции считается также активная психическая жизнь. По данным некоторых исследований, профилактический эффект против развития заболевания оказывают НПВС и заместительная эстрогенная терапия у женщин.

Течение заболевания постепенно прогрессирующее, продолжительность жизни от проявления первых симптомов до смерти составляет 3-15 лет.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector