Лечение и профилактика ювенильного паркинсонизма

Ювенильный паркинсонизм – заболевание ЦНС (центральная нервная система), проявляющееся в возрасте до 25 лет, с сохранением умственных способностей, без потери осознания действительности. Только 0,05% от всех заболевших, страдают лёгкой умственной недостаточностью. Согласно статистике, от заболевания (синдрома) страдают 0,2% жителей планеты. Ювенильный – фиксируется у 20% всех заболевших. Большинство случаев в странах западной Европы, США. Впервые, заболевание было описано в 1817 г доктором ДЖ. Паркинсоном. В 1998 был обнаружен ген паркина. ген замедляет синтез белка синуклеина, отвечающего за двигательные рефлексы.

Классификация

Критерии классификации помогают установить группы закономерностей динамики протекания заболевания, облегчают исследование патологии. На практике, при выборе терапии, основную роль играют внешние проявление, возраст, наличие или отсутствие сопутствующих заболеваний, анализ результатов при использовании нескольких инструментальных методов диагностики.

Критерий Вид Описание
Причина Первичный Врождённое заболевание
Вторичный Приобретённый (ряд причин после рождения)
Клинические проявления Дрожательный Тремор челюсти, конечностей, моторика мышц не затронута
Дрожательно-ригидный На начальных стадиях тремор конечностей со скованностью движений; далее, нарушение моторики мышц
Ригидно-дрожательный Начинается с нарушения мышечного тонуса, затем тремор; из-за произвольного напряжения мышц, конечности находятся в полусогнутом состоянии
Акинетико-ригидный Нет тремора; локальное повышение тонуса мышц; нет непроизвольных движений
Смешанный  
Интенсивность клинических проявлений Обострение Усиление симптоматики из-за переохлаждения и сильных эмоциональных нагрузок
  Ремиссия Симптоматика притупляется, еле заметные внешние признаки после усталости или длительного лежания
Стадии протекания 1 Симптоматика на 1 конечности.
2 Симметричное проявление симптоматики
3 Внезапные сильные двусторонние проявления – возможность самообслуживания
4 Скованность – возможность самостоятельно стоять и ходить
5 Полная обездвиженность

На практике, врачи выделяют 3 стадии, играющие ключевую роль при назначении терапии:

  1. Частичная потеря двигательной функции.
  2. Частичная потеря умственной деятельности.
  3. Некоординированность движений.

Особенности

В отличие от классического, ювенильный паркинсонизм Ханта имеет ряд отличий:

  1. Крайне низкая вероятность умственных расстройств – менее 0,2% случаев ювенильного паркинсонизма.
  2. На ранних стадиях практически отсутствует симптоматика.
  3. Во время полового созревания, обострение или практически полное выздоровление – возможны остаточные явления: лёгкий тремор рук. Незначительное нарушение мимики во время сильных эмоциональных переживаний.
  4. Ускоренная умственная деятельность – чувство растянутого времени не соответствующее скорости мышления.
  5. Либидо (половое влечение) выраженее нормы при соответственном гормональном уровне.
  6. Надуманное усиление болевых ощущений.

Причины

Основная причина — врождённая патология: генетическая предрасположенность к патологиям ЦНС; воздействие альдегидов, эфедринов, смол, грибков, солей тяжёлых металлов, перманганата калия при беременности. (15-20% случаев в зависимости от экологичности продуктов питания, атмосферного воздуха и относительной влажности).

Приобретённые:

  1. Травмы при беременности.
  2. Родовые травмы.
  3. Чрезмерные физические и или эмоциональные нагрузки.
  4. Как осложнение менингита, энцефалита.
  5. Аномальное развитие нейронов чёрной зоны головного мозга – прогрессирование гена неизвестной этиологии (причины).
  6. Приём анаболиков и других токсичных лекарственных средств (ЛС) перед зачатием.
  7. Неквалифицированное проведение косметологических и физиопроцедур, сопряжённых с облучением или длительными болевыми ощущениями.

Симптоматика

Симптоматика зависит от поражённого участка головного мозга. Её проявления усиливаются сообразно стадии:

  1. Тремор.
  2. Нескоординированность точных движений.
  3. Непроизвольное напряжение мышц.
  4. Замедленные движения (неосознанность больным их медлительности).
  5. Замедление речи без потери связности изложения мысли.
  6. Непроизвольное сгибание конечностей, невозможность их разогнуть волевым усилием.
  7. В основном наблюдается замедление моторики мышц пальцев и стоп.

Внимание! В 80% случаев, проявление ювенильного паркинсонизма наблюдаются до 25 лет. 60% случаев патологии приходится на благополучные семьи.

Диагностика

До 20-летнего возраста опытный невропатолог может поставить общий диагноз по внешним проявлениям. Если пациент старше 20-25 лет, первичного осмотра недостаточно. Необходимо комплексное обследование для разграничения проявлений ювенильного паркинсонизма и ряда заболеваний со схожей симптоматикой: печёночная энцефалопатия, энцефалит, супрануклеарный паралич, нормотензивная гидроцефалия, ранние симптомы вегетативной недостаточности.

Метод диагностики Что определяет Что показывает при паркинсонизме
Неврологический осмотр (физикальный метод – перкуссия (простукивание) нервных узлов) Скорость рефлекторной реакции на внешние раздражители; скорость напряжения и расслабления мышц Высокий мышечный тонус; неустойчивость конечности в фиксированном положении; замедленный рефлекторный ответ на постукивание молоточком
Электроэнцефалография Скорость прохождения сигналов в коре головного мозга; степень функциональной активности оного Снижение нейроактивности головного мозга; диагностируется акинетико-ригидная форма
Электромиография Частота и активность мышечных волокон Тремор – залповая активность учащается до 4-8 всплесков в секунду; акинетико-ригидная – асинхронизация активности
Магниторезонансная томография Нарушения строения исследованного участка Для разграничения патологии с другими – со схожей симптоматикой; на поздних стадиях – недоразвитые клетки «хвостатого ядра»
позитронно-эмиссионная томография с введением флюоротопы Степень функциональности тканей головного мозга; если препарат быстро накапливается – у тканей нет необходимости использовать сторонние вещества Замедленное накопление флюоротопы; диагностика возможна на ранних стадиях до проявления первых симптомов
Анализ ДНК Обнаружение гена – диагностика как заболевания, так и склонность (генетическая предрасположенность к оному) Обнаруживается ген паркина; устанавливается тип наследования (доминантный, рецессивный) или выдаётся заключение о его отсутствии

Справка! Снижение уровня синуклеинаи или дофамина в результатах биохимического анализа крови – не достаточно для постановки диагноза ювенильного паркинсонизма. Отклонения от нормы могут быть вызваны временным нарушением функции «хвостатого ядра» клеток чёрной субстанции головного мозга. Лишь 20% симптоматики характеризуется ассиметричностью движений.

Лечение

Полностью вылечить юношеский паркинсонизм невозможно. До 13-летнего возраста возможен перевод заболевания в длительную ремиссию – отсутствие симптоматики до 55-70-летнего возраста. Для повышения эффективности терапии используют комплексный подход: медпрепараты. Физиопроцедуры. Массаж, народные средства. При неэффективности медикаментозной терапии – хирургическое вмешательство.

Медикаменты

Основная цель медикаментозной терапии – повышение содержания дофамина в коре головного мозга. Самый эффективный препарат – леводопа синтетический левовращающий изомер дофамина. Поскольку дофамин реагирует с углеродными соединениями – в комплексе препараты, замедляющие его распад – бенсеразид, карбидопа.

Назначение леводопы в возрасте до 70 лет стараются отсрочить – привыкание, токсическая нагрузка на печень, скованность движений.

На ранних стадиях лечение начинают с производных амантадина или другими ЛС, повышающими чувствительность дофаминовых рецепторов.

Физиопроцедуры

Наивысшая эффективность у электростимуляции глубинных мозговых структур – подавление активности клеток хвостатого ядра.

Хирургическое вмешательство

Проводят следующие операции:

  1. Таланотомия – разрушение вентрального ядра таламуса (отдел головного мозга): проводится только при треморе; эффективность 96%.
  2. Поставка Леводопы непосредственно в зону нарушения иннервации с помощью дуоденальной помпы.

Народные средства

Народные средства делятся на 2 группы:

  1. Успокаивающие, — для внутреннего приёма, для массажа.
  2. Для поддержания функционирования внутренних органов и эндокринной системы, сокотерапия.

На 200 мл кипятка по 0,5 ч. Л. Мелисы, мяты, ромашки. Кипятить 2 минуты на водяной бане. Выключить. Не снимать с водяной бани. Дать остыть до комфортной температуры. Процедить. Подсластить мёдом. Выпить вместо чая. Успокаивающий сбор.

На 0,5 л холодной воды 150 г семян льна. Оставить на час. Вымешать. Довести до кипения. Добавить 150 г мёда. Выпить в 3 приёма. Стимулирует работу внутренних органов. Защищает оболочку желудка.

На 200 г кипящего жира по 2 ст. л. Свежих измельчённых мяты, листьев валерианы, ромашки. В кипящий жир быстро забросить травы. Перемешать. Выключить. Дать застыть естественным путём при комнатной температуре. Растопить на водяной бане до тёплого. Процедить через плотную марлю. Держать в холодном месте. Использовать при успокаивающем массаже не более 0.25 ч. Л. Для лица; 1 ч. Л. Для конечностей и спины.

Массаж

Сеанс должен длиться не более 10 мин. 50% — успокаивающие поглаживания; 25% лёгкие надавливания кончиками указательных пальцев – стимуляция работы проблемных зон; 25% — круговые движения указательным пальцем вдоль проблемной мышцы – нормализация кровообращения.

  1. Поглаживания.
  2. Надавливания.
  3. Круговые обороты.
  4. Поглаживания.

Осторожно! Если какие либо движения неприятны для ребёнка – заменить иными, аналогичными по эффективности. Массаж исключает наличие боли.

Осложнения

Основное осложнение – прогрессирование заболевания, переход со стадии в стадию. Если дофамин искусственно не восполняется заболевание проходит все стадии за 3-5 лет без нервных потрясений за 6-15 месяцев при сильных эмоциональных нагрузках.

Другие осложнения:

  1. Хронические запоры – атония (замедленная перистальтика) кишечника.
  2. Меланхолия.
  3. Застои пищеварительных секретов; гипомоторная дискинезия желчного пузыря.
  4. Отложения солей в раннем возрасте.

Прогноз и профилактика

При врождённой патологии 75% вероятности перевода заболевания в длительный период ремиссии. После 13 лет – 50%. Приобретённая – после 15 лет – 50% вероятность избежать полной потери подвижности до 50 лет.

От врождённой патологии не существует профилактических мер. Замедлить развитие заболевания можно, придерживаясь нескольких нехитрых рекомендаций:

  1. В рационе минимум белка; соли не более 10 г в сутки.
  2. Исключить алкоголь, курение.
  3. Обязательны прогулки, гимнастика, умеренные умственные нагрузки.
  4. Избегать стрессов, переохлаждений; не находиться вблизи инфицированных больных (включая грипп).
  5. Успокаивающий массаж 3-4 раза в неделю.
  6. Не ограждать ребёнка от сверстников (комплекс неполноценности — депрессия).

Больных нужно привлекать к общественной деятельности, посильным физическим нагрузкам, научить адекватно воспринимать проблему. Пища готовится по потребностям организма. В присутствии больного употреблять ту же пищу.

Нельзя перегружать таких людей занятиями спортом. Показывать их исключительность для семьи. Девочкам, подросткам нельзя носить обувь на высоком каблуке – возможен внезапный тремор стопы – травмы.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector